Dr Verillaud : « Les tumeurs de l’oreille sont rares et mal connues »

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Entretien avec le Docteur Benjamin Verillaud, médecin ORL exerçant à l’Hôpital Lariboisière et président du conseil scientifique du réseau REFCOR, le réseau français d’expertise des cancers ORL rares.

– Quelles pathologies couvrent les cancers de l’oreille ?

Benjamin Verillaud : Il en existe deux grands types. D’une part, certains cancers se développent sur la peau du pavillon auriculaire. Ce sont principalement des carcinomes basocellulaires, qui correspondent à la prolifération des cellules basales de l’épiderme, ou des carcinomes épidermoïdes, naissant dans les cellules squameuses, ainsi que des mélanomes, qui touchent les mélanocytes, les cellules qui protègent la peau des UV. Ce type de tumeurs est lié à l’exposition solaire et le risque dépend en partie du phototype, le type de peau des personnes. Ces tumeurs sont relativement fréquentes, et leur prise en charge est en général assurée par les dermatologues. D’autre part, il existe également des tumeurs plus profondes, du conduit auditif externe, du tympan, de l’oreille moyenne et de l’oreille interne. Ces tumeurs sont beaucoup plus rares, l’OMS les estime à un cas pour un million d’habitants et par an. Ces tumeurs étant rares, elles sont encore mal connues et nécessitent d’être prises en charge dans des centres « experts », regroupés en France au sein du réseau REFCOR, qui a notamment produit en 2009 des recommandations de prise en charge des tumeurs de l’oreille, en cours de mise à jour.

« Ces tumeurs forment un groupe très hétérogène, l’OMS en dénombre près de quinze types différents. »

Ces tumeurs forment un groupe très hétérogène, l’OMS en dénombre près de quinze types différents. Cette hétérogénéité fait qu’il est d’autant plus difficile de généraliser la prise en charge. Dans ce groupe des tumeurs profondes, la tumeur la plus fréquente est le carcinome épidermoïde du conduit auditif externe, qui conduit le son entre le pavillon auriculaire et le tympan. Il représente 90 % des tumeurs profondes de l’oreille. C’est une tumeur cancéreuse, c’est-à-dire maligne, qui va métastaser. Il existe aussi des tumeurs bénignes de l’oreille moyenne ou du nerf auditif, relativement rares, comme les paragangliomes, des tumeurs du système neuroendocrine ou les neurinomes, des tumeurs bénignes des nerfs.

– S’agissant des tumeurs cancéreuses, quel est le pronostic ?

B. V. : Les tumeurs malignes sont très différentes les unes des autres. Le pronostic dépend également du stade de diagnostic. Il existe 4 stades. Si le diagnostic est posé au stade T1 ou T2, on estime la moyenne de survie à 5 ans à 70 %. En revanche, si le diagnostic est fait plus tardivement, aux stades T3 ou T4, la survie à 5 ans n’est plus que de 35 %. Il y a donc un réel enjeu de diagnostic précoce pour offrir les meilleures chances au patient.

– Qui sont les patients les plus touchés ? Existe-t-il des mesures préventives ?

B. V. : Pour le carcinome épidermoïde du conduit auditif (le plus fréquent), la moyenne d’âge des patients atteints est de 50 à 60 ans et la maladie touche aussi bien les femmes que les hommes. À ce jour, aucun facteur de risque n’a pu être prouvé. Des études semblent suggérer un lien avec des antécédents de radiothérapie, le rôle de certaines otites chroniques a également été évoqué mais cela reste encore à démontrer. Donc non, il n’existe malheureusement pas de moyen de prévention pour l’instant.

« Le premier signe d’alerte est une douleur qui perdure dans l’oreille et qui doit impérativement amener à consulter un ORL. »

– Quels sont les signes qui doivent alerter ?

B. V. : Le premier signe d’alerte est une douleur qui perdure dans l’oreille et qui doit impérativement amener à consulter un ORL. Ensuite, suivant la localisation de la tumeur, les symptômes vont être variables : oreille qui coule ou saigne, gonflement dans une région de l’oreille s’il s’agit du conduit auditif, surdité ou bourdonnement d’oreille si la tumeur touche l’oreille moyenne, voire vertige ou paralysie faciale si elle atteint l’oreille interne et le nerf facial. Cependant, pas de panique inutile : beaucoup de ces symptômes sont aussi ceux d’une simple infection de l’oreille, une pathologie beaucoup plus courante et bénigne. Le message à retenir est qu’il faut absolument consulter un ORL face à de tels signes.

– Comment l’ORL pose-t-il le diagnostic ?

B. V. : Les ORL sont sensibilisés face à un tableau clinique ressemblant à une otite qui ne guérit pas et qui semble résistante aux traitements. Si la tumeur est localisée au niveau du conduit auditif, comme c’est le cas le plus souvent, on observera lors de l’examen clinique une lésion, une ulcération, un polype ou un nodule. Mais que la lésion soit visible ou non, la confirmation du diagnostic ne pourra se faire que par un prélèvement, une biopsie, qui sera ensuite analysée au niveau histologique par un spécialiste en anatomo-pathologie. Si la lésion n’est pas accessible facilement, le prélèvement peut avoir lieu sous anesthésie locale voire le plus souvent, générale.

« Pour le traitement, trois outils sont actuellement à notre disposition : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. La chirurgie est très complexe mais elle est pratiquée dès que possible. »

– Quels sont les traitements actuels ?

B. V. : Avant de traiter, il faut au préalable déterminer précisément le stade de la maladie, dont le traitement dépendra. Pour cela, on procède d’abord à un bilan d’extension locale, par scanner, pour voir si les os sont touchés ou non, et par IRM pour les tissus mous. On procède aussi à un bilan d’extension à distance, avec par exemple un scanner thoraco-abdominopelvien ou un PET-Scan, afin de voir si la tumeur s’est déjà disséminée dans d’autres parties du corps. Le traitement est alors discuté en Réunion de Consultation Pluridisciplinaire (RCP). La décision est collégiale, discutée entre experts de ces tumeurs et non le fait d’un seul praticien. D’ailleurs, les patients peuvent être renvoyés vers des centres experts à ce stade ou bénéficier d’une RCP de recours. Le REFCOR propose également une RCP nationale en ligne, deux fois par mois, pour des dossiers difficiles. Les médecins peuvent nous solliciter, ainsi que les patients. La liste des centres experts est aussi accessible sur le site du REFCOR.

Pour le traitement, trois outils sont actuellement à notre disposition : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. La chirurgie est très complexe mais elle est pratiquée dès que possible. Il s’agit d’enlever tout ou partie de l’oreille moyenne et/ou interne. Si les patients après l’opération n’ont plus d’oreille moyenne ou de conduit auditif, des réhabilitations sont possibles, avec des appareillages auditifs très spécifiques qu’on appelle des prothèses à conduction osseuse. Il s’agit d’un dispositif posé contre l’os restant et qui transmet le son directement à l’oreille interne. Pour les patients dont la maladie a atteint le stade T4 et dont l’oreille interne est touchée, la tumeur est malheureusement le plus souvent inopérable. La radiothérapie, par RCMI (radiothérapie conformationnelle à modulation d’intensité), vient dans un second temps, en tant que traitement adjuvant, ou peut être utilisée seule pour les tumeurs inopérables. Elle est sophistiquée, très précise, pour ne pas endommager les tissus situés à proximité comme le tronc cérébral. L’usage de la chimiothérapie peut également être proposé dans certains cas bien particuliers.

– Comment se déroule le suivi de ces patients ?

B. V. : Le rythme et les modalités du suivi ne sont pas consensuels, il n’existe pas de recommandations officielles. Le REFCOR préconise un suivi clinique et radiologique (scanner, IRM et/ou PET-Scan), avec une imagerie de référence 3 mois après la fin du traitement pour évaluer le risque de récidive. La durée du suivi est également variable mais se fera potentiellement à vie.

– Les cancers de l’oreille font-ils l’objet d’une recherche active ?

B. V. : Comme pour toutes les tumeurs rares, l’accès au matériel d’étude est compliqué pour les chercheurs. Depuis 2009, le REFCOR a rassemblé les cas français et créé une véritable base de données cliniques et de prélèvements biologiques, avec notamment une biobanque de tumeurs. Cela ouvre le champ à la recherche clinique et fondamentale. Des travaux cliniques ont d’ailleurs déjà utilisé cette base du REFCOR, qui contient plusieurs centaines de cas, ce qui est exceptionnel pour des tumeurs aussi rares.